我们身边有一些人，除了极少数的蔬菜水果可以吃以外，其他的食物他们都不能吃，他们这一生只能吃一些特别的米和面，其他的营养都来源于一种特别的"奶粉"，他们就是苯丙酮尿症患者。
苯丙酮尿症(PKU)是一种常染色体隐性遗传病，属于苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏症之一，是PAH基因发生了错义突变导致苯丙氨酸羟化酶活性降低或丧失。
对于PAH基因变异所致的PKU，治疗原则是控制饮食中的Phe摄入，主要是饮食治疗。对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。
苯丙氨酸需要量：2个月以内约需50～70mg/(kg·d)，3～6个月约40mg/(kg·d)，2岁约为25～30mg/(kg·d)，4岁以上约10～30mg/(kg·d)。